品系簡稱：A53T

修飾類型：轉基因

背景品系：C57BL/6J

啟動子：PDGF

相關：Human α-Synuclein^A53T（G209A）

構建信息：

比較醫學信息和用途：

α-synuclein的錯義突變A53T發生在蛋白氨基端一個高度保守的序列KTKEGV周圍,可以促進蛋白質二級結構β折疊的形成。該突變可以促進小鼠腦內α-synuclein蛋白表達量的增加，同時可引起α-synuclein二級結構的改變，使可溶性的蛋白容易自我聚集，促進纖維絲形成，最終導致神經細胞變性。

（1）人α-Synuclein 蛋白在轉基因小鼠腦組織中的表達

將通過RT-PCR篩選出的梯度表達人α-Synuclein mRNA的A53T、A30P轉基因小鼠及SYN-WT 陽性轉基因小鼠和同窩陰性對照鼠提取腦組織總蛋白，用人α-Synuclein單克隆抗體做Western blotting。α-Synuclein A53T轉基因小鼠2個Lines 有高表達；α-Synuclein A30P轉基因小鼠有2個Lines高表達。α-Synuclein WT轉基因小鼠有2個lines 高表達。

（2）α-Synuclein 免疫組化

取4月齡和10月齡三種轉基因小鼠及同窩陰性對照鼠進行免疫組化染色發現，4月齡α-Synuclein WT、A53T、A30P三種轉基因鼠與陰性對照鼠相比尚未出現明顯病理改變。而10月齡三種α-Synuclein轉基因鼠免疫組化染色出現α-Synuclein陽性著色，著色部位多位于海馬、新皮層及紋狀體的膠質神經細胞和神經突。